Wat is factor VIII? Factor VIII (Ziekte von Willebrand) wordt ook wel de hemophilia A of anti-hemofiliefactor genoemd en is een stollingseiwit. Factor VIII  werkt samen met de Von Willebrand factor. De Von Willebrand factor is een speciaal eiwit dat tijdens het stollingsproces een lijmfunctie vervult. Het zorgt voor de hechting van bloedplaatjes aan de vaatwand. Verder zorgt de Von Willebrand factor voor het transport van factor VIII.   De ziekte Von Willebrand Als het Von Willebrand factor samen met factor VIII te laag is, spreekt men van de ziekte Von Willebrand. De ziekte komt zowel voor bij mannen als bij vrouwen. Verschijnselen zijn slijmvliesbloeding en een verhoogd risico op nabloedingen bij het trekken van kiezen, operaties, en ongelukken. Bij vrouwen kan de ziekte leiden tot hevige bloedingen tijdens de menstruatie en bevalling. Hoe lager het gehalte van factor VIII of de Von Willebrand factor is hoe ernstiger de ziekte is. Bij ernstige vormen kunnen zelfs bloedingen optreden in gewrichten, spieren, en zacht weefsel. De ziekte kent verschillende typen en ook de mate van ernst kan variëren. De ziekte Von Willebrand is dus het omgekeerde van trombose. Onderzoek Voor het vaststellen van de diagnose is uitgebreid bloedonderzoek nodig. Onderdeel van de diagnose is de bepaling van het type en de ernst van de ziekte Von Willebrand. Dit is belangrijk voor het bepalen van de juiste behandeling. Erfelijkheid De ziekte Von Willebrand kan je op 2 manieren erven.  Draag je  de eigenschap die de ziekte Von Willebrand veroorzaakt en lijdt jezelf ook aan de ziekte, dan ben je autosomaal dominant. Bij deze vorm van erfelijkheid is er 50% kans dat je kinderen de ziekte ook erven. Dit is de meest voorkomend vorm van de ziekte.  Ben je drager van het gen maar lijdt jezelf niet aan de ziekte dan ben je autosomaal recessief. Als je partner ook drager van het gen is dan heb je een kans van 1 op 4 dat je kinderen de ziekte van allebei de ouders erft. Het gaat dan meestal om een ernstige vorm van de ziekte Von Willebrand. Behandeling In de meeste gevallen krijg je bij bloedingen medicijnen (DDAVP) via een infuus, een injectie of via een neusspray toegediend. Bij ernstiger vormen van de ziekte Von Willebrand volstaat de behandeling met DDAVP niet, maar krijg je uit bloedplasma bereide Factor VIII producten. In deze producten zit veel van de specifieke Von Willebrand factor. Bij ernstige menstruatiebloedingen en bij slijmvliesbloedingen in de neus of mond heeft Cyklokapron een gunstig effect. Net als bij het gebruik van bloedverdunners wordt patiënten met de ziekte Von Willebrand het gebruik van pijnstillers met acetylsalicylzuur afgeraden.